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Granulomatosis de Wegener

Dr. LUIS ARTURO GUTIERREZ GONZALEZ*
Dra. DAMELYS EVELYN MARÍN**
Dr. OCTAVIO ARNAEZ.***

*Médico interno del Hospital "Dr. Calles Sierra. Punto Fijo, Edo. Falcón.
**Médico interno del Hospital '1Dr. Rafael Calles Sierra". Punto Fijo, Edo. Falcón.
***Médico Internista, Profesor de Clínica de la U.N.E.F.M. Coro, Edo. Falcón

  • English Summary
  • Resumen
  • Introducción
  • Descripción del Caso
  • Conclusión
  • Resumen

    La Granulomatosis de Wegener se caracteriza por anomalías de las vías respiratorias superiores e inferiores (90 a 95% de los casos). Durante la evolución, pueden quedar afectados muchos sistemas orgánicos, entre ellos los riñones, articulaciones, oídos y ojos (1,2).

    Se trata de un paciente masculino de 78 años de edad quien presentó tos  húmeda continua de 1 mes y 3 semanas de evolución, con expectoración primariamente purulenta y luego hemoptoica, acompañado de rinorrea anterior purulenta y fétida. El caso evoluciona sombríamente con fiebre, pérdida de peso y toque del estado general.

    Palabras Claves
  • Granulomatosis de Wegener
  • Sinusitis Proteinuria
  • Hemoptisis
  • Uveitis
  • Vasculitis.
  • Summary

    Wegener's granulomatosis is characterized by some anomalies of the upper and lower breathing passages (90 to 95% out of all cases). During its evolution, it may affect many organic systems, such as kidneys, joints, ears, eyes, etc.

    This case is about a 78-year-old patient-presenting pulmonary processes of 1 to 3 weeks of evolution, characterized by a continuous expectorant cough, primarily purulent and then hemoptic as well as foul smelling rhinorrea.  This case is evolving in a in a manner that is not clear, along with fever, weight loss and general discomfort.

    Keywords
  • Wegener's granulomatosis, sinusitis, proteinuria, hemoptisis, uveitis and vasculitis.

  • Introducción

    La GW es una forma clínica definida de la vasculitis necrosante generalizada, que consiste en a) vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias superiores e inferiores, b) glomerulonefritis necrosante focal, y c) vasculitis generalizada de los vasos pequeños que afecta a muchos sistemas orgánicos (1,3,4).

    Etimológicamente se piensa que es una reacción de Hipersensibilidad, no se relaciona con la enfermedad factores familiares, geográficos o de exposición ocupacional, quizás esté incrementada la incidencia de antígeno HLA B8 (2). La GW es una enfermedad poco común. La edad media en el momento de inicio es de 40 años, con una proporción de 3:2 entre varones y mujeres (5,6).

    Está enfermedad afecta muchos sistemas orgánicos, entre ellos riñones, articulaciones, oídos y ojos (5,7). Los signos y sintomas usuales consisten en descarga nasal purulenta, fiebre, tos, hemoptisis, dolor de los senos para-nasales, ulceración de la mucosa paranasal y deformidad de la nariz en silla de montar (6). Las anomalías características de laboratorio son elevación de la sedimentación eritrocítica, leucocitosis neutrófila, anemia y positividad del factor reumatoide en suero (7). De importante valor diagnóstico son los Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA).

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    Descripción del Caso

    Es un paciente masculino de 78 años de edad, quien padece de procesos pulmonares de 1 mes y 3 semanas de evolución, caracterizado por presentar tos húmeda continua con expectoración primariamente purulenta y luego hemoptoica. Fiebre no cuantificada, malestar general, siendo hospitalizado el 2 de Julio de 1990 por 5 días en el Hospital "Dr. Rafael Calles Sierra".

    En esta institución se le realizaron TBK seriado, cultivo para hongos, cultivo de esputo y Fibrobronscoscopía, descartándose Neoplasia y TBC pulmonar. El cultivo del esputo reporto S. Epidermidis recibiendo tratamiento con Penicilina. Evolucionó satisfactoriamente y fue egresado. Consulta nuevamente a dicho centro hospitalario el día 18 de agosto de 1995, refiriendo rinorrea anterior con secreción purulenta y fétida, además de tos húmeda con expectoración hemoptoica, se le realiza RX reportando:

    Sombreado parenquimatoso en vértice pulmonar derecho, se ingresa al servicio de Medicina Interna bajo el Dx de Neumonía de lóbulo superior derecho, se realiza 8K resultando negativo, el cultivo del esputo informado reportó H. Influenzae, se inicia Tto. con Cloranfenicol+Amikacina, a los 2 días subsiguientes, con nota de Neumonólogo quien indica la asociación de Cefotaxima sódica al Tto inicial, en vista de la localización de la neumonía y la asociación del H.influenzae con la Klebsiella.

    Debido al rápido deterioro del paciente, se le practica TAC de tórax, que concluye:

  • Neumonía Apico-posterior derecha en probable relación a TBC dada su localización,
  • Retracción traqueal,
  • Fibrosis intersticial difusa,
  • Ateromatosis aórtica,
  • Cambios espondiloartrosicos discretos y
  • Osteoporosis. En la hematología completa se observó hematocrito de 31%, leucocitos 14.000, segmentados 81%, linfocitos 16% y eosinófilos 03%. Recuento plaquetario de 256.000, VSG 3Omm, HIV negativo y PCR positiva.
  • Se realiza cepillado bronquial, con muestra fijada en formol, reportando hallazgos histopatológicos compatibles con: 1) proceso infeccioso agudo, 2) metaplasia escamosa, 3) inflamación aguda supurada. Las Proteínas Totales revelaron, 6,5m%, Albúmina 2,9gr%, Globulina 3,6gr%, Relación A/G 0.8; Creatinina 1,1mg%, Urea 21mg%, Acido Urico 3,9mg%. Recuento minutado de ADDIS en orina: Leucocitos 1.548.000/m, Piocitos=234.000/m, Hematíes=162.000/m, Células 144.000/m, Cilindros=9O.000/m, RA-test: positivo.

    El lavado bronquial practicado por broncoscopía se refiere al servicio de Microbiología de Ia UNEFM, donde no se detectaron anticuerpos precipitantes, la doble difusión en gel resultó negativa, al igual que las pruebas de intradérmicas para Histoplasmina, Coccidiodina y PPD, la coloración de ZN y Grocot resultando negativas. Al séptimo día hospitalización el paciente persiste con tos y expectoración mucopurulenta, acompañado de hiporexia y disfonía.

    Se aqueja de disminuir su agudeza visual, se solicita interconsulta con oftalmología, diagnosticándose Uveitis bilateral. Uroanálisis reporta Hematíes de 3 a 5 xC, bacterias abundantes, proteinuria y células escasas. Urea: 61,1mg%, Creatinina 2.9mg%; BUM 2.9mg%, Hb: 8,1gr% Hcto:26,5%. El 25-08-1995 en vista de la evolución clínica y datos de laboratorio nos lleva al Diagnóstico de Granulomatosis de Wegener, se inicia Tto. con esteroides y Ciclofosfamida.

    El día 02-09-94 en revista médica, Neumológica decide omitir Tto. con citostáticos, debido a que no se le realizó Biopsia de pulmón a cielo abierto, le vuelve a tomar cultivo para TBK y se indica Ciclokapron (r) y Silomat (r). El día 21-9-94 con nota del Residente de guardia, el paciente fallece por presentar paro cardiorrespiratorios realizando maniobras de resucitación cardiopulmonar resultando infructuosa. Ese mismo día se realiza Biopsia post-morten de pulmón, resultando infiltrados celulares circundantes y vasculitis en arterias y venas.

    Discusión

    Nuestro paciente presentó la triada clásica de angeítis necrotizante con afectación del tracto respiratorio junto con la glomerulonefritis. Desde un principio se pensó en la posibilidad de tuberculosis renal y pulmonar, lo que fue descartado por cultivos e hístopatología pulmonar.

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    Conclusión

    Se sabe la importancia que tiene el poseer el perfil inmunológico, que en este caso sería la obtención de los títulos de ANCA y debido a que no se contó con este apoyo y menos aún con la Biopsia, el resultado final fue un desacierto con el diagnóstico y la consecuente muerte del paciente.

    La cronología de la desmejoría es determinante en estos casos, ya que nos obliga a acelerar métodos diagnósticos más concluyentes, en miras a que el beneficio clínico se ponga de manifiesto.

    Este caso en particular nos debe de servir de referencia, para demostrar cómo se organiza un plan de trabajo y el flujograma requerido, primero para poder realizar un diagnóstico acertado y segundo poner en manifiesto que la clínica prevalece ante la paraclínica.

    1.- HAYNES, Berton. Granulomatosis de Wegener. Cecil
    Tratado de Medicina Interna, 8va Edición México. Edit.Interamericana. 1990, pp,2244-2246.

    2.- WALTON, EW. Granulomatosis de Wegener. Harrison
    Principios de Medicina Interna, 12da Edición México. Edit. Interamericana. 1991, pp,1345-1347.

    3.- FAUCI AS, WOF SM. Wegener's granulomatosis: Studies in eighteen cases and review of the literature. Rev Medicine. 52:36-40,1973.

    4.- CORREO ELECTRONICO. Internet. NEJM HOME.CASE records of the Massachusetts General Hospital.

    5.- CORREO ELECTRONICO. Internet. Wegener's Granulomatosis support group, inc.

    6.-HOFFMAN, Gary. Advances in Wegener's Granulomatosis. Clinical experience. Rev Hospital Practice. 15:33-40, 1995.

    7.-CORREO ELECTRONICO. Internet. Wegener's Granulomatosis Medical information.

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    Revisado:01/07/2008