Autores
Autores :
Dra. Perez Stella Maris
Dr. Ruffinelli Hector
Dr. Navarro Daniel
Dr. Peretto Raúl
Clínica Privada Colón. Luján. Provincia de Buenos Aires. Argentina
País de origen: Argentina
A 40 year old patient presents with Malignant Schwannoma of the posterior mediastinum. He was diagnosed and treated medically and surgincally by a private institution. We examine the frequency of posterior mediastinum tumors, through a comparative study of his link to Familial Neurofibromatosis; keeping in mind the Histopathology of benign and/or malignant neoplasia. We analyze the importance of a protocol of early diagnosis, timely and adequate surgical procedure, that our team applies to all elective thoracic surgery (from pre-anesthesia consultation to continued pre and post surgical control and monitoring). Results are presented from the surgical, analgesic and anesthetic point of view, keeping in mind the evolution and morbimortality presented in said case.
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Se presenta paciente de 40 años de edad con Schwannoma Maligno de mediastino posterior, sometido a diagnostico y tratamiento medico-quirurgico en institución privada. Se estudia la frecuencia de tumores de mediastino posterior, realizando un estudio comparativo de su asociación con Neurofibromatosis Heredofamiliar ; teniendo en cuenta la Histopatología de benignidad y/o malignidad de la neoplásia. Se analiza la importancia del diagnostico precoz, del acto quirúrgico oportuno y adecuado, protocolizado por nuestro equipo para la realización de toda cirugía torácica electiva ( desde la visita preanestesica hasta el control y monitoreo permanente del pre, intra y post-operatorio del paciente ). Se presentan los resultados desde el punto de vista quirúrgico, analgésico y anestésico ; teniendo en cuenta la evolución y morbimortalidad presentada en dicho caso.
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Los tumores neurogénicos intratorácicos son formaciones neoplásicas originadas por lo general en los nervios intercostales, pero también pueden originarse en otros nervios como el frénico, neumogástrico, cadena simpática o células quimiorreceptoras.
Estos tumores por su histopatología se clasifican en benignos y malignos, siendo éstos últimos sólo un 15% del total de las neoplasias del mediastino posterior.
Suelen reconocerse como masas bien delimitadas, unilaterales y paravertebrales.
Dentro de los tumores neurogénicos más frecuentes se encuentran el Neurinoma y el Schwannoma ó Neurilemmoma.
En los últimos años, gracias al aporte y al desarrollo de nuevas técnicas de microscopia electrónica , inmunohistoquímica y biología molecular ; se logró el diagnóstico más certero de la histopatología de dichos tumores. Por otra parte la TAC y RNM permiten mostrar con mayor perfección el tumor en relación a los órganos vecinos.
En el caso del Schwannoma, su diagnóstico definitivo es por microscopia electrónica (no contiene células nerviosas dentro del tumor) y la presencia de proteína 100, confirmando su origen en las células de schwan. En ambos tumores se puede encontrar pleomorfismo e irregularidades celulares, que no necesariamente implican signos de malignidad, ya que cuando ésta está presente su histoarquitectura se asemeja a los fibrosarcomas. Este tipo de malignización se da más frecuentemente en pacientes añosos y en los portadores de Neurofibromatosis Generalizada.
La Neurofibromatosis es una enfermedad de transmisión genética, que se clasifica en dos tipos ( según su codificación genética ). Ambos están causados por genes diferentes, localizados en cromosomas distintos.
La Neurofibromatosis tipo 1 tiene su origen en el cromosoma 17 ; y se conoce como enfermedad periférica o de Von Reckinghausen.
La Neurofibromatosis tipo 2 tiene su origen en el cromosoma 22 ; y se conoce como enfermedad del Acus - tico Bilateral Central.
Ambos grupos tienen características en común, pero también grandes diferencias . Características comunes :
Ambas neurofibromatosis son alteraciones genéticas de transmisión autosómica dominante
El tipo de neurofibromatosis heredado siempre será igual al de su progenitor
El 50% de los casos son producidos por mutación espontánea, en familias sin antecedentes previos de la enfermedad
Afecta a ambos sexos por igual, no teniendo ninguna preferencia racial, geográfica o étnica.
1. NF. Tipo 1 · Neurofibromas cutáneos pequeños, y de tamaño variable. · Abundantes manchas café con leche, mayores de 5-6 mm. y/o pecas en las áreas que no son expuestas al sol ( axila, ingle, etc.) · Nódulos de Lisch (cúmulos celulares pigmentados) en el iris del ojo. · Glioma óptico · Alteraciones del esqueleto ( piernas arqueadas, deformidad ósea alrededor de los ojos, etc.)
2. NF. Tipo 2 · Engrosamiento uni ó bilateral del conducto acústico interior Es el llamado Neurinoma del Acústico, dando como principal síntoma la pérdida de la audición y alteración del equilibrio , por afección de la rama acústica y vestibular del nervio auditivo ( VIII par craneal ). · Cambios en la visión, por catarata capsular posterior. · Manchas café con leche , pero en menor cantidad que en la NF. Tipo 1
El Schwannoma afecta preferentemente la NF. Tipo 2 , pero también, a pesar de su predisposición por el nervio acústico, puede afectar otros nervios.
Estos tumores se llaman Schwannomas, porque se forman a partir de células de schwan ; las cuales apoyan y protegen al resto de las células nerviosas, proporcionando el aislamiento que necesitan para dirigir la información al cerebro.
Los síntomas del Schwannoma dependen de su ubicación , así los que crecen en los nervios craneales afectan a la cabeza y el cuello ; cuando son lo suficientemente grandes pueden producir compresión de la base del cerebro. Otras partes del organismo también pueden verse afectadas, como los que crecen en los nervios que terminan en el cordón espinal pudiendo causar debilidad, paresia y/o parestesia en los miembros.
Los que crecen en los nervios que terminan en el cordón espinal, pueden causar entumecimiento de alguna parte del cuerpo, algunos pueden ser lo suficientemente grandes para comprimir la médula produciendo debilidad, paresia y/ó parestesia en los miembros.
Los Schwannomas incluso se pueden ver en los nervios pequeños de la piel, ocasionando especialmente desfiguración y alteraciones estéticas.
Material y
métodos
Se presenta paciente de sexo masculino, de 40 años de edad ; portador de tumor de mediastino posterior, a nivel del campo medio de hemitórax izquierdo ( de 12 cm. de diámetro aproximadamente) ; el cuál es descubierto casualmente a través de una práctica radiológica realizada por compañía aseguradora de riesgo de trabajo (ART), debido a la inhalación accidental de un producto químico por el paciente.
Dentro de los antecedentes clínicos relevantes se encuentran la presencia de nódulos subcutáneos y manchas color café con leche en ingle, miembros inferiores y tórax ; así como la referencia de dolor subescapular y lumbar izquierdo durante los últimos dos años (diagnosticado como lumbociatalgia y tratado en forma sinto - matica con Aines). Dentro de los antecedentes radiológicos se registran dos exámenes hechos en 1996 y 1997 donde no se ob - serva ningún signo de patología torácica. El diagnóstico histopatológico de los nódulos subcutáneos (realizado por biopsia incisional) mostró Neuro - fibroma ; presumiblemente asociado a Neurofibromatosis Heredofamiliar (por tal motivo se realiza catastro familiar, constatándose la presencia de nódulos subcutáneos, manchas color café con leche y deterioro visual en uno de sus hijos).
El paciente es incorporado en protocolo de cirugía torácica electiva , realizado en nuestra institución ; el cual incluye : · Estudios Pre-Quirúrgicos : Laboratorio completo, Rx. Tórax ( Frente y Perfil ), E.C.G. con evaluación cardiológica, T.A.C. de Tórax, Espirometría, F.B.C, PPD, Cultivo de Esputo y B.A.A.R., Gases en Sangre, Grupo y factor sanguíneo ( para ser incluido en protocolo de aurtransfusión autóloga).
· K.T.R y N.B.Z desde el diagnóstico de la enfermedad, hasta el día de la cirugía.
· Internación del paciente 48 hs. previas al acto quirúrgico, durante la cual se realiza : 1. Ranitidina 150 mg. C/ 12 hs.V.O. 2. Dexametasona 8 mg. C/12 hs. V.O. 3. Difenhidramina 0,03 - 0.06 mg/kg. C/12
hs. V.O.
- Evaluación Preanestésica
- Acto Quirúrgico
Tiempo Anestésico : - Control de parámetros basales en el prequirúrgico inmediato ( T.A., F.C., F.R., Gases en Sangre ). - Colocación de Catéter Peridural en L2 - L3 para realizar analgesia post-operatoria con bomba de infusión continua de Fentanilo.
- Sistema de Monitoreo : a) Cardioscopio b) Oximetría de Pulso. c) Capnografía. d) T. A. M. ( tensión arterial media )
- Intubación Bronquial Selectiva, con tubo de doble luz izquierdo tipo
Robertshaw.
Tiempo Quirúrgico : - Abordaje quirúrgico por Toracotomía Posterolateral Izquierda. - Resección de masa tumoral subpleural, de 12cm. de diámetro aproximadamente ; de consistencia duro - elástico, adherida firmemente con escaso plano de clivaje a nivel costal y vertebral. En estrecha relación con pulmón, pericardio y aorta ; sin compro -meterlos. Resección mediante ligadura de pedículo , dependiente del 7mo. - 8vo. Nervio intercostal.
- Control y repaso de Hemostasia. Colocación de tubo de avenamiento plural en seno costodiafragmático izquierdo y lodge de resección tumoral.
- Cierre de Toracotomía según técnica. ; previa infil - tración con Duracaína de espacios intercostales ( hasta 2 espacios por encima y por debajo de la incisión quirúrgica ).
Cuidados del Post-operatorio : - Internación en U.T.I. por 72 hs.
- Manejo de Analgesia, por catéter peridural con bomba de infusión continua con Fentanilo ( 1-2 gammas/Kg. /hs.), graduando la dosis de mantenimiento según dolor y efectos secundarios de la droga en el paciente ,como ser la somnolencia.
- Kinesioterapia Respiratoria ( K.T.R. ).
- Nebulizaciones con suero fisiológico, c/ ó s/ B2 según criterio y demanda del caso.
- Antibioticoterapia.
- Control estricto de función y débito de tubos de avenamiento pleural.
- Oxigenoterapia según necesidad y demanda.
- Gases en Sangre c/ 6hs. Durante las 1ras. 48 hs. post-quirúrgicas.
- Heparina 5000 U.I. c/ 12 hs. Subcutánea.
- Movilización y deambulación temprana.
- Estimulación precoz del paciente para la expectoración ( evitando la acumulación de secreciones , con posterior infección y/o
atelectasia).
Durante el intraoperatorio , el paciente estuvo hemodinamicamente estable, manteniendo una oscilación de : - Tensión arterial media entre 70 - 90 mmhg. - Frecuencia Cardiaca entre 80 y 100 pulsaciones por minuto. - Saturación de O2 entre 98 y 99 %. La ventilación se realizó manteniendo una FECO2 de 38 aproxima - damente. No presentó alteraciones cardiovasculares (como arritmias etc.), ni shunt pulmonar con desaturación durante el transcurso de la cirugía. El medio interno y estado acido-base, se mantuvieron dentro de parámetros normales. No fue necesario el uso de transfusión sanguínea autóloga, debido a que el sangrado intraquirúrgico fue el habitual y esperado para el tipo de cirugía realizada ; con una perdida intraoperatoria no mayor a 300-400 ml. de sangre.
En el postoperatorio inmediato, el paciente pasó a Terapia Intensiva con respiración espontánea, extubado, vigil, y con buena analgesia. Permaneció en U.T.I. por 72 hs., con oxigenoterapia a criterio y demanda en forma permanente durante las primeras 48 hs. manteniendo una saturación promedio de 97 %. Sólo presentó en forma transitoria Acidosis Respiratoria, que fue corregida con tratamiento médico ; monitoreando gases en sangre y estado ácido base de acuerdo al criterio médico de UTI.
La analgesia se realizó con una dosis de mantenimiento de Fentanilo ( por bomba de infusión continua a 1 gamma/Kg/hs.) durante las primeras 48 hs., luego de las cuales se pasó a derivados morfínicos ( Nalbu - fina) por vía subcutánea complementados con AINES por vía endovenosa. Esto produjo una desaturación transitoria ( que se interpretó por dolor ) corrigiéndose en forma espontánea luego de la adaptación del pa -ciente al nuevo plan analgésico.
En los controles radiológicos, se observó reexpansión pulmonar completa, sin signos de complicaciones pleuro-pulmonares, desde el postoperatorio inmediato.
El débito de los tubos de avenamiento pleural, en las primeras 48 hs. no superó los 800 - 900 ml. de liquido sero-hemático ; los mismos se extraen entre el 4to y 5to día post-quirúrgico.
No se observó infección de herida quirúrgica, ni de ninguna vía de canalización invasiva.
Se da el alta quirúrgica al 7mo. día postoperatorio.
Se recibe resultado de Anatomía Patológica, informando Schwannoma Maligno, bien diferenciado, de bajo grado de malignidad e índice mitótico ; por lo cual se realiza interconsulta con Oncología y se solicita T.A.C. de tórax para confirmar y dejar documentada la resección completa de la masa tumoral, sin eviden - cia de tumor residual.
Discusión
Nuestro paciente, así como la mayoría de la bibliografía consultada muestra que la signo-sintomatología de estos tumores del mediastino posterior, es escasa o muchas veces no existe ; siendo por lo general un exámen de rutina y/o laboral el que pone de manifiesto la patología.
Cuando el tumor es descubierto, habitualmente ya presenta un tamaño considerable.
En el caso de presentar dolor, éste suele ser poco definido , difuso y mal localizado. Pocas veces se observan como complicaciones disnea, tos y/o disfagia.
Los tumores de mediastino posterior, suelen alcanzar dimensiones considerables cuando se desarrollan en las cavidades torácica y/o abdominal ; todo lo contrario de los tumores que dependen de los nervios periféricos hallados en el tejido subcutáneo ( como en neurinomas de la Neurofibromatosis Heredofamiliar )
Por lo general estos tumores son subpleurales, con uno o más pedículos dependientes del paquete vasculo - nervioso intercostal.
Son pocos los casos que presentan relación con el agujero de conjunción y/o compromiso medular.
Estos tumores pueden estar estrechamente vinculados con enfermedades heredofamiliares, como la Neuro - fibromatosis (tipo 1 o tipo 2).
Sin embargo no es frecuente que estos tumores sean de estirpe maligna, pero su mayor índice de malignidad está asociado a la Neurofibromatosis Heredofamiliar.
También es importante destacar que el tumor más frecuente vinculado a la neurofibromatosis es el neurino - ma ó Neurofibroma y el Neurilemmoma o
Schwannoma.
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