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Primer Simposio Imternacional sobre el uso de la Gonadotrofina Coriónica en la obesidad



Nueva Sección


Universidad Católica Argentina

Curso de Posgrado 
en 
Psicoterapia Simbólica
 
(nueva Ventana)





 

Caso Clínico: Pénfigo En Una Niña De Nueve Años

Autores

Dr. William Fabián Bonifaz Bravo
Centro Médico Parroquia " Nueve De Octubre " Cantón " Guayaquil"
Ecuador 1998-1999
wbonifaz@yahoo.com
wbonifazbravo@usa.net

Summary

A female patient, 9 years of age, presents a clinical framework of six years in development, characterized by vesiculo-pustular-crusty lesions localized in the head, neck, superior and inferior extremities, none in the trunk of the body. Lesions present as fluctuating vesicles that, upon bursting, release a serous liquid that produces new blisters when it comes in contact with healthy skin. The new vesicles follow the same evolutionary process. This is accompanied by an inflammatory process, edema and slight pruritus. Many lesions present secondary infection, with crust formation. Due to the long evolution of the pathology, it presents a sequela of hypochromic stains, with loss of substance generating deformity, particularly in the superior extremities. 

An accompanying symptom is oliguria, denoting some degree of renal involvement. To verify clinical suppositions, lab tests were performed.  These included testing of blood and urine, biochemical tests and skin biopsy. An examination of test results confirmed the presence of Pemphigus. We used immunofluorescence to confirm the presence of type IgG immunoglobulins in the skin as a direct examination, and in blood, as an indirect examination. The author proposed a corticosteroid treatment, with excellent results. 

Keywords: Pemphigus, acantholysis, immunofluorescence. 

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Resumen

Paciente de nueve años de edad, sexo femenino que acude a consulta presentando un cuadro clínico de seis años de evolución caracterizado por lesiones vesículo-pústulo-costrosas, localizadas en cabeza, cuello, extremidades superiores e inferiores, exceptuando el tronco. Las lesiones se presentan como vesículas fluctuantes, las cuales al romperse liberan un líquido seroso, el cual al entrar en contacto con piel sana originan nuevas vesículas, las mismas que presentan igual evolución, se acompañan de proceso inflamatorio, edema y escaso prurito, muchas de las lesiones presentan infección secundaria con formación de costras. Debido a la larga evolución de la patología, presenta como secuelas, manchas hipocrómicas, con pérdida de sustancia originando deformidad a nivel de extremidades superiores especialmente.

Como síntoma acompañante presenta oliguria denotando cierto grado de daño renal. Argumentado en sospechas clínicas se solicitan exámenes generales de sangre, pruebas bioquímicas, examen general de orina, biopsia de piel, con estos resultados se determino la presencia de Pénfigo; como prueba diagnóstica complementaria se tiene a la Inmunofluorescencia cuya importancia radica en demostrar la presencia de inmunoglobulinas tipo IgG en piel al examen directo, y en sangre como examen indirecto. Como tratamiento de elección se propone la corticoterapia, presentando excelentes resultados. Palabras Claves: Pénfigo, Acantolisis, Inmunofluorescencia.

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Introducción

Siendo el Pénfigo y sus variedades patológicas de muy baja incidencia y de difícil diagnóstico para nuestro medio cabe destacar la importancia de la misma en especial en el caso de la paciente en referencia. El Pénfigo es una enfermedad cutánea autoinmune, caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas aparentemente sanas, suele presentarse en adultos y es poco frecuente en niños( por lo cual el caso gana en interés científico). Siendo una enfermedad autoinmune su etiología se basa en el hecho de que en su fase activa se encuentran en el suero y la piel anticuerpos IgG que se fijan en el sitio donde existe la lesión epidérmica, estos anticuerpos son demostrables por técnicas de inmunofluorescencia tanto directa como indirecta. Clínicamente las lesiones primarias son ampollas que con frecuencia aparecen primero en mucosas donde se rompen y permanecen como lesiones crónicas dolorosas, tiempo antes que aparezcan las lesiones cutáneas.

En piel las ampollas brotan en zonas de aspecto normal cuyo líquido seroso al entrar en contacto con piel sana provoca nuevas lesiones; éstas ampollas al romperse dejan una superficie erosionada, denudada y costrosa. Como variedades se mencionan; Pénfigo vulgar; Pénfigo foliáceo y Penfigoide ampollar. Cabe destacar que la gravedad no necesariamente se relaciona con el exagerado incremento de la inmunoglobulina en suero, no así como ocurre en piel. El diagnóstico primeramente debe ser clínico, destacando el signo de Nikolski, en le cual la epidermis se separa fácilmente de la piel subyacente. La biopsia de piel, con el signo característico de la Acantolísis o Acantosis da la pauta diagnóstica, confirmándose con la técnica de la inmunofluorescencia directa o indirecta.

Caso Clínico

El caso clínico en cuestión se presenta en una niña de nueve años de edad; la enfermedad se manifestó cuando tenia tres años, en forma de lesiones vesiculares localizadas en mucosa oral, las cuales permanecieron por un período indeterminado de tiempo, para poco tiempo después desarrollar lesiones características en piel, localizadas en cabeza, cuello y extremidades, siendo estas vesículas que al romperse, dejaban una superficie erosionada, purulenta y costrosa, siendo en esta etapa lo más llamativo la infección secundaria de las lesiones. Como antecedentes patológicos personales y familiares no se encuentran datos de mayor interés, sin embargo cabe mencionar que en el grupo familiar ningún otro miembro presenta alguna patología similar, ni hay indicios de contagiosidad como podría sospecharse por la larga evolución del cuadro, por lo que se puede descartar el hecho de que se trate de alguna enfermedad infecto-contagiosa.

Al examen físico en cabeza presenta lesión pustular, localizada en región frontal, con pérdida de sustancia, observándose edema facial. En boca nada que llame la atención. En cuello se observan múltiples manchas hipocrómicas. En Tórax llama la atención el que la enfermedad haya respetado esta zona, no observándose ninguna anormalidad. Campos pulmonares : Ventilados Ruidos cardíacos: Rítmicos Abdomen: Globuloso, no megalias, no dolor a la palpación. Extremidades Superiores: Con manchas hipocrómicas, presencia de vesículas fluctuantes, lesiones pustulosas de bordes irregulares eritematosas y costrosas, en dedo índice de mano derecha se observa deformidad con pérdida de sustancia.

Extremidades inferiores: Con abundantes lesiones vesículares, eritematosas y costrosas, edema en ambas extremidades, como dato importante se destaca la presencia del signo de NiKolsky. Pruebas De Laboratorio En el examen de sangre se encontrarón los siguientes resultados: Hematocrito: 31% Hematies: 3'490.000 Hemoglobina : 11% Leucocitos: 5.000/Mm3. Hemograma De Schilling Neutrofilos Seg: 20% Neutrofilos Encayados: 0% Neutrofilos Juveniles: 0% Eosinofilos: 4% Linfocitos: 74% Monocitos: 1% Basofilos: 1% Mielocitos: 0% Bioquimicos Dentro de las pruebas bioquímicas no se hallaron alterados sus valores.

Enzimas G. O. T. 40 U.I. G.P.T. 22 U.I. Fosfatasa Alcalina: 323 U.I. Cultivo Y Antibiograma Resultado: A las 48 horas negativo para bacterias patógenas. BIOPSIA Al estudio microscópico, los cortes histológicos muestran piel cuya epidermis exhibe Acantosis, Papilomatosis y Paraqueratosis, con elongación moderada de las papilas. No se observa malignidad en los múltiples cortes examinados. Examen De Orina: Albúmina: ++ Celulas Epiteliales: 3-5 x campo Bacterias Motiles: ++ Leucocitos: 15-25 x campo Cilindros Hialinos: + Cilindros Granulosos: + Cilindros Leucociticos: + Filamentos Mucosos: ++ 

Como examen complementario se realizó la dosificación en suero de IgG, obteniéndose un valor de 1950 siendo de gran ayuda para el diagnóstico. Los exámenes de laboratorio demuestran: -Marcada Anemia. -Evolución Crónica De La Enfermedad -Leucopenia -Fosfatasa Alacalina: Enzima que se encuentra elevada en procesos degenerativos crónicos de epidermis -IgG: Los valores de esta inmunoglobulina se encontraron al tope de la normalidad, describiendo la literatura que no necesariamente la gravedad del proceso se deba relacionar con su exagerado incremento en suero.

BIOPSIA: La Biopsia fue el examen decisivo en el diagnóstico, pues si bien por las manifestaciones clínicas se sospecha la presencia de PENFIGO, los datos característicos de la Acantosis, Papilomatosis e Hiperqueratosis lo confirmaron.

CULTIVO: La negatividad de este examen reveló la característica no infecciosa de la patología presentando en sí más bien contaminación secundaria

EXAMEN DE ORINA: Se destaca la gran infección urinaria, presencia de albúmina en orina, así como cilindros hialinos y granulosos denotando esto, cierto grado de deterioro renal, tanto por la patología autoinmune, como por la infección secundaria. Todos estos datos fueron formando el perfil diagnóstico del PENFIGO, elaborándose el esquema terapéutico. TRATAMIENTO:

  • CIPROFLOXACINA:750mg/dia divididos en 3 dosis por vía oral durante dos semanas.
  • GENTAMICINA: 80mg/dia IM durante dos semanas.
    FUROSEMIDA: 40mg/dia VO durante una semana con lo cual se logró corregir el edema. 4.COMPLEJO B+HIERRO: Tratamiento correctivo de la anemia.
  • PREDNISONA: 75mg/dia como dosis de ataque, con lo cual se logra controlar el proceso, sin la aparición de nuevas lesiones, esta dosis se la mantiene durante cuatro semanas, estando contemplado en el esquema terapéutico el ajuste mensual de la dosis, disminuyendo la misma 5mg por vez, hasta llegar a una dosis de mantenimiento ideal.
  • SILIMARINA: Hepato-protector, dosis diaria.

Discusión:

La finalidad de este trabajo radica en demostrar la existencia en nuestro medio, de patologías en el área de la Dermatología, las cuales por su curso clínico y evolución representan un problema diagnóstico para el Médico, tal es el caso del PÉNFIGO, patología poco frecuente (aparentemente) que ha llevado a la paciente en cuestión a presentar una cronicidad marcada, debido primero al mal enfoque diagnóstico y como consecuencia al manejo terapéutico, lo que ha ocasionado complicaciones de origen infeccioso, renal y estético.. La biopsia permitió descartar procesos malignizantes así como también oriento al diagnostico de PÉNFIGO.

Como conclusión queda claro:
1. Que el PÉNFIGO, se convierte en una patología de difícil diagnóstico, porque además de ser poco frecuente, su curso clínico se presta a muchas confusiones.

2. El diagnóstico erróneo conlleva a un esquema terapéutico incorrecto.

3. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia de Piel, con el rasgo distintivo de la patología, existiendo pruebas complementarias, de gran importancia como la Inmunoflourescencia, tanto directa como indirecta que corroboran el diagnóstico.

4. Al tratarse de una enfermedad autoinmune, el tratamiento se basa en la corticoterapia y/o citostáticos, denotando el riesgo del mismo.

5. El tratamiento es de larga duración, presentando una fase de ataque, debiendo permanecer con una dosis de mantenimiento ajustada a las necesidades del paciente.

6. El pronóstico de la enfermedad ha mejorado notablemente desde que se incorporo las drogas corticoides al tratamiento, radicando el éxito del mismo en la continuidad y cumplimiento, poniendo énfasis en las secuelas de la enfermedad, pudiendo llevar este tipo de pacientes una buena calidad de vida.

7. Esperamos que este caso sea de interés para la comunidad médica y sirva para orientar el diagnóstico de este tipo de patología.

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Bibliografía
  • MANUAL DE MERCK 9na EDICION 1994, página 2699-2701
  • JAY H.STEIN MEDICINA INTERNA 2da EDICION 1995, Página 1416-1417
  • WENCESLAO OLLAGE. MANUAL DE DERMATOLOGIA 6ta EDICION, página 292-294
  • WALDO E. NELSON MD. VICTOR C. VAUGHAMAN MD. RICHARD E. BEHRMAN MD. TRATADO DE PEADIATRIA 9na EDICION 1989, página 1750
  • STANLEY L. ROBBINS MD. VINAY KUMAR MD. RAMZI S. COTRAN MD. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL 3ra EDICION 1984, página 1270-1271
  • FAUCI BRAUNWALD ISSELBACHER WILSON MARTIN KASPER HAUSER LONGO PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA 14 ava EDICION, páginas 363-2123-212-2124-2014
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Revisado:01/07/2008