Revista de Medicina Infantil 
Factores predictores neonatales de la evolución alejada en pacientes con atresia de esófago 

Si bien se observa al presente una elevada sobrevida neonatal de los pacientes con atresia de esófago (AE), persiste una frecuencia elevada de morbimortalidad alejada.

Se estudiaron las caracteristicas clinicas, las complicaciones neonatales y postneonatales de 213 niños atendidos por esta patología entre 1989 y 1996 en el Hospital de Pediatría Garrahan a un de analizar la relación existente entre ciertas variables neo-natales y una evolución complicada (EC) definida por la necesidad de realizar una o más cirugías para corregir la AE luego del período neonatal y/o la internación por complicaciones respiratorias severas que necesitaron ARM. Hubo 34 casos (16%) con EC. Esta no se relacionó con la forma de presentación clínica neonatal de la AE.

En cambio ciertas complicaciones neonatales (neumonía, neumotórax y dehiscencia de sutura) tuvieron alta relación con una desfavorable evolución postneonatal (p <0,05).

El grupo con EC tuvo mayor frecuencia de neumonía recurrente, refistula, estenosis subglótica y enfermedad pulmonar crónica (EPC) en comparación al grupo control (p< 0.01) La mortalidad del grupo con EC fue alta (32%) y relacionada en general a EPC. Las acciones terapéuticas tendientes a prevenir ciertas complicaciones neonatales, su detección precoz y el tratamiento adecuado de las complicaciones postneonatales podrían lograr una mejor evolución alejada y disminuir la mortalidad tardía de la AE.

Palabras clave: Atresia de esófago. Neonatología. Evolución alejada de la atresia de esófago.Usted puede solicitar el trabajo completo a: fundgarra@drwebsa.com.ar. 
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 Crecimiento físico en niños sometidos a trasplante hepático

Atresia de esófago

Reflujo Gastroesofágico  

Pocos tópicos en pediatría han sido y siguen siendo objeto de tanta controversia en las últimas décadas como el reflujo gastroesofágico (RGE). El gran caudal de información sobre el tema, aparecido en los pasados años, ha contribuido a aclarar una variedad de aspectos, pero también ha provocado algunas confusiones conceptuales y prácticas y ha traído consigo una verdadera explosión en el área de la evaluación del RGE mediante procedimientos técnicos.

EL RGE se define como el ascenso de contenido gástrico hacia el esófago torácico. No es un fenómeno "todo o nada"; por lo tanto su existencia no implica necesariamente presencia de enfermedad, ya que está presente en todos los individuos normales, particularmente en el período postprandial. En el otro extremo, el RGE puede dar origen a patología sustancial, que se presenta con una amplia variedad de manifestaciones clínicas. Los niños con RGE patológico manifiestan, en general, una mayor frecuencia de sus episodios de reflujo, comparados con sujetos controles. Estos episodios son particularmente notables durante los períodos de ayuno (pudiendo incluir el sueño), lo que contribuye a distinguir en forma más distinitiva lo patológico de lo fisiológico.

En los lactantes, la regurgitación - definida como el ascenso fácil de pequeños volúmenes del contenido gástrico a la boca - es un signo generalmente inocente, secundario al RGE. Ocurre particularmente después de la alimentación láctea, y es más frecuente en la posición supina o al incorporar al niño desde dicha posición. El fenómeno coincide con la apertura compensatoria del esfínter esofágico inferior (EEI) para eructar el aire deglutido. El vómito, otra manifestación frecuente del RGE, supone un mecanismo más complejo, mediante el cual el contenido del estómago es expulsado forzadamente por la boca, en virtud de contracciones de los músculos abdominales, las cuales se producen simultáneamente con una elevación y apertura del cardias y un cierre del píloro.

Dado que el RGE es una situación en la cual la diferencia entre lo normal y lo patológico es fundamentalmente cuantitativa, es de primaria importancia poseer el apropiado criterio como para separar los pacientes que requieren estudios especiales, de los que no los requieren, en primer lugar, y luego poder seleccionar cuidadosamente aquellos que ameritan tratamiento, así como la apropiada forma terapéutica a usar. 
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Pontificia Universidad Católica De Chile
Escuela De Medicina
División De Cirugía
Sección Cirugía Pediátrica
Abdomen agudo en el niño

Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez
ATENEO ANATOMOCLINICO 
Paciente de 10 años con disminución de peso, astenia e insuficiencia cardíaca

Niño de 10 años y 9 meses de edad, procedente de Entre Ríos, aparentemente sano hasta diciembre de 1983, cuando comienza con disminución de peso y decaimiento. En marzo de 1984, presenta vómitos, hipertermia y posteriormente signos de insuficiencia cardíaca derecha.

Es medicado con digitálicos, diuréticos, antibióticos y corticoides, y derivado a este Hospital para su diagnóstico y tratamiento. A su ingreso, el paciente está adelgazado, sin signos de insuficiencia cardíaca, bradicárdico, pulsos periféricos palpables, dos ruidos hipofonéticos en los cuatro focos y silencios libres.

La tensión arterial es 130 mm Hg/60 mm Hg; presenta hipoventilación del pulmón izquierdo, hepatomegalia que sobrepasa la línea media, criptorquidia bilateral y mancha hipocrómica a nivel esternal. Se realizan hemograma: Hb 16g%, leucocitos 7200 mm3 con NS 59%, M 6%, L 35%; eritrosedimentación: 3 mm en la primera hora y 6 mm en la segunda; proteína C positiva; Bi indirecta 0,1 mg%; Bi directa: 0,6 mg%; ASTO 100 U; orina normal; ECG: QRS de bajo voltaje, onda T aplanada; Rx de tórax: imagen cardíaca aumentada de tamaño en forma de botellón, ensanchamiento mediastinal (confirmado por la radioscopia); ecocardiograma: derrame pericárdico grado IV. Se realiza pericardiocentesis, obteniéndose 250 cc de líquido hemorrágico. Se indica fursemida (2 mg/kg/día), espiranolactona (4 mg/kg/día), potasio 2 mEq/kg/día.

El análisis citoquímico del líquido pericárdico extraído indica abundantes hematíes, algunos leucocitos. Pandy ++++, glucosa 38 mg%, proteínas no cuantificables. No se informa cultivo para gérmenes ni para bacilo de Koch. El cultivo para hongos fue negativo. Se realiza examen hematológico, que es normal. Mantoux negativa. Baciloscopia en niño y padres: al examen directo, negativa. Colagenograma: FAN negativo; látex negativo; C´3 108 mg% (VN: 150-235 mg%); IgM 405 mg% (VN: 79-33 mg%); IgA 376 mg% (VN: 131-60 mg%).

El paciente permanece en estado estacionario hasta trece días después de su ingreso, cuando presenta aumento del tamaño hepático, reflujo hepatoyugular y ruidos cardíacos hipofonéticos. Por punción pericárdica se obtienen 60 cc de líquido hemorrágico que se envían para cultivo. Cuatro días después empeora el estado general, aparece marcada ingurgitación yugular, aumenta el tamaño hepático; hay ruidos cardíacos alejados.

En Cirugía Cardiovascular, y bajo monitoreo, se aspiran 100 cc de líquido hemorrágico. Al realizar el procedimiento presenta bradicardia extrema, cianosis generalizada y finalmente paro cardiorrespiratorio que no responde las maniobras habituales de reanimación. Más información... 

Urgencias de Pediatría del Hospital de Cruces 
Actitud ante el niño politraumatizado en urgencias de pediatría

Los traumatismos son la causa principal de muerte en la infancia.

• El niño politraumatizado debe ser atendido en el centro donde puedan ser tratadas adecuadamente todas las lesiones que presente.
• El paciente que requiera ser trasladado a otra unidad, quirófano o a realizarse exámenes complementarios, debe ser previamente estabilizado.
• La prevención de lesiones debe ser un objetivo central de los médicos que atienden al niño en urgencias.
  

• El punto más importante es no perjudicar, evitando traslados inseguros o demorando el tratamiento de forma inadecuada.
• La estabilización y el tratamiento inicial deben ser sistematizados y organizados para diagnosticar y atender las lesiones que ponen en peligro la vida.

Estudio Primario

• Historia adecuada del mecanismo de la lesión. Es importante recoger también la existencia de enfermedades y medicamentos subyacentes, alergias y hora de la última comida. Son factores de riesgo:
  • Heridos en accidentes automovilísticos a gran velocidad, en especial si ha habido algún muerto.
  • Caída de una altura de 2 pisos o más.
  • Atropello por vehículo de motor.Fractura de la primera costilla.

• La exploración debe ser completa y minuciosa pero oportuna y eficiente, no se dispone de mucho tiempo.


• Pasos del estudio:
1. Vías respiratorias: asistencia de la vía respiratoria con control de la columna cervical.
2. Respiración: cuidados de la ventilación y oxigenación.
3. Circulación: tratamiento del shock y control de las hemorragias.
4. Incapacidad: examen neurológico.
5. Exposición: desvistiendo completamente al niño.

• La puntuación entre 10 - 12 es leve y < 6 grave.
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Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez Ateneo 
Anatomoclinico:Paciente de 4 años con tumor de Ewing e insuficiencia respiratoria progresiva 

Se trata de un niño de 4 años de vida, de sexo masculino, sano hasta 6 meses atrás, cuando es internado en el Servicio de Ortopedia y Traumatología de este Hospital por presentar raquialgia. Se detecta durante la internación una masa abdominal dura, con contacto lumbar, que ocupa hipocondrio, flanco y fosa ilíaca derechos, sobrepasando la línea media. Presenta además adenopatía supraclavicular derecha. Los estudios radiológicos muestran derrame pleural derecho , que es drenado hallándose líquido de características serohemáticas y aplastamiento del cuerpo vertebral en el nivel D8 .

Un centellograma radioisotópico evidencia aumento de la captación a nivel de D8-D10 e hidronefrosis derecha. Por biopsia del ganglio supraclavicular se hace diagnóstico de sarcoma de Ewing con metástasis. Comienza la primera serie de quimioterapia con vincristina, adriamicina, ciclofosfamida y 5-fluorouracilo, observándose buena respuesta al tratamiento con reducción del tumor abdominal y de la adenopatía en un 80% al terminar la serie. A los 10 días de su internación presenta una primera intercurrencia caracterizada por hipertermia en presencia de severa neutropenia (160 fagos/mm3), con cultivos negativos y sin un foco clínico evidente. Recibe cefalotina, carbenicilina y gentamicina, evolucionando en forma tórpida con persistencia del cuadro febril, rales y sibilancias pulmonares sin foco de condensación; aparecen también neumomediastino y enfisema subcutáneo. Se rota la medicación antibiótica a cefotaxima y amikacina, evolucionando satisfactoriamente y recibiendo estas drogas durante 14 días.

Entre los antecedentes del niño, se destaca el haber recibido quimioprofilaxis con isoniacida desde los 3 años de vida por haber un conviviente (tío) con tuberculosis; la reacción de PPD del niño había sido negativa. A los pocos días del alta, se reinterna por varicela, siendo medicado con vidarabina a 15 mg/kg/día durante 10 días. Presenta una buena evolución, sin complicaciones. Posteriormente, comienza una nueva serie de quimioterapia con vincristina, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo y radioterapia, que se debe suspender a los 12 días por leucopenia.

Luego de 3 meses, se reinterna nuevamente por síndrome febril de 4 días de evolución, con picos de 39ºC. Al ingreso, presenta hipertermia, taquipnea, tiraje universal, roncus y sibilancias diseminadas en ambos campos pulmonares y respiración soplante en campo medio pulmonar derecho. El hemograma muestra 4200 leucocitos/mm3, con 60% de neutrófilos segmentados y 40% de linfocitos y la Rx de tórax imágenes intersticiales bilaterales con otras de tipo algodonoso y 2 focos probables de condensación en campo medio derecho y parahiliar izquierdo . Se comienza a administrar cefalotina y gentamicina. Al tercer día de internación, se detecta una miringitis bullosa izquierda al examen otoscópico. El laboratorio informa cultivos y contrainmunoelectroforesis de orina negativos, y crioaglutininas +. La Rx de tórax muestra infiltrados intersticiales e imágenes algodonosas bilaterales, predominantes en los campos medios e inferiores. Se agrega eritromicina y trimetoprima-sulfametoxazol. La dificultad respiratoria continúa en progresivo aumento, con taquipnea, cianosis distal, disminución global de la entrada de aire y estertores subcrepitantes en ambos campos pulmonares.

Una muestra de gases arteriales obtenida durante la respiración de oxígeno por mascarilla informa: pH 7,33; PaCo2 45 mm Hg; Bic 23,3 mmol/l; E. Base -2,3; PaO2 50 mm Hg. Se realiza una radioscopia que evidencia atelectasia del vértice superior derecho, infiltrado alveolar e intersticial bilateral, cisuritis y ausencia de derrame pleural. Ante el empeoramiento del estado general, el niño es trasladado a la Unidad de Terapia Respiratoria, donde ingresa taquipneico, con cianosis periférica y enfisema subcutáneo en cuello.

La Rx de tórax muestra la presencia de enfisema mediastinal, sin variaciones en las imágenes pulmonares. Gases arteriales respirando O2: pH 7,34: PaCo2 41 mm Hg; Bic. 24 mmol/l; PaO2 18 mm Hg. Se inicia asistencia respiratoria mecánica con un respirador Bourns BP 200 con los siguientes parámetros: frecuencia respiratoria 30/min; flujo 15 l/min; presión inspiratoria 40 cm/H2O; presión final espiratoria 3 cm/H2O; tiempo inspiratorio 1,3 seg; FiO2 1. Se produce aumento progresivo del enfisema subcutáneo, presentando bradicardia extrema y posteriormente paro cardíaco que no responde a las maniobras de reanimación. Más información...

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Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica
Hernia inguinal

Las manifestaciones clínicas varían desde una simple protuberancia asintomática en el canal inguinal, de tamaño variable, que puede extenderse hasta el escroto ó labios mayores, hasta datos de obstrucción intestinal, con dolor de magnitud diversa. El hidrocele comunicante es una forma de hernia inguinal indirecta. Existe una alta incidencia asociada de criptorquidia a hernia inguinal.

El diagnóstico se sospecha con la historia clásica de una masa de tamaño variable en la ingle que se aprecia, sobre todo con el esfuerzo. La masa a menudo es blanda, contiene aire y puede reducirse con la presión externa o de manera espontánea. Si al momento del examen no existe masa visible, se pide al paciente que realice una maniobra de Valsalva, aumentando la presión intraabdominal para hacerla aparente; si aún así no se aprecia aumento de volumen, se puede palpar un engrosamiento de las estructuras del cordón, que se describe como signo del "guante de seda", apreciándose como el roce de dos superficies de este material; su presencia usualmente indica la existencia de una hernia mas no es patognomónico, ni diagnóstico certero.  Más información...

  Técnicas Radiológicas en la Invaginación Intestinal: Diagnóstico y Terapéutica

La invaginación intestinal supone una de las urgencias abdominales pediátricas más frecuentes. Consiste en la introducción de un segmento intestinal generalmente el ileón terminal, en el segmento inmediatamente posterior, colon ascendente progresando la invaginación por la propia peristalsis fisiológica. El 75% de los pacientes afectos tiene una edad inferior a los 24 meses. Los síntomas y signos incluyen dolor abdominal, vómitos, rectorragias y masa abdominal palpable.

La reduccion, desinvaginación, se realiza habitualmente por enema en los servicio de radiodiagnóstico, bien hidrostáticamente o neumáticamente, siendo el procedimiento intervencionista más frecuente en radiología pediátrica, con éxito terapéutico entre el 60-80% de los casos publicados.   Técnicas de Reducción por Enema de Bario o Hidrostático

• Preparamos una bolsa de Bario para enema disolviéndolo en agua templada (37-38 C), ésta se dispondrá para que la altura del nivel superior del preparado quede a 90 cm. de la mesa. Pondremos un foco de calor moderado para que el niño no se enfríe durante procedimiento.
• Disponemos el niño sobre una gran bolsa de plástico en la que se ha practicado un gran recorte en 'U' superior; Es habitual que fuge bario alrededor de la cánula y de esta forma se recogera en la bolsa de plástico.
• Introduciremos la cánula en el recto y la fijaremos bien con varias cintas adhesivas alrededor y cerrando las nalgas para que no se salga. En el momento de comenzar la exploración, un participante cerrara las nalgas del niño con una mano -requiere bastante fuerza- para evitar la salida del líquido y facilitar la reducción. En cualquier caso se protegerán los testes del niño y las manos del profesional con un mandil de caucho plomado).
• Se abre el paso del bario, con control de fluoroscopia, y se llena el colon hasta delimitar la cabeza de la invaginación. Se mantiene el paso abierto durante 3 minutos si no hay reducción, o hasta que haya paso franco del bario hacia asas ileales medias. Es normal que fuge bario alrededor de la cánula.
• Si con el primer intento no se consigue la desinvaginación, bajaremos la bolsa hacia el suelo, dejaremos que el se relaje, descienda la presión abdominal y volveremos a hacer otro intento con la misma o una segunda bolsa al cabo de 2-3 minutos. Mantendremos la presión intraluminal con el bario tres minutos cada vez, si al tercer intento de bolsa no se ha reducido procederemos a un cuarto intento con anestesia general del paciente.
• Si conseguimos reducir la invaginación se remite el paciente a la sala de hospitalización donde quedará en observación durante 24 horas. Antes de darle el alta es conveniente hacer una radiografía de abdomen AP supino de control ya que a veces ha habido casos de reinvaginación en este periodo de tiempo.  Más información...

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms es una enfermedad curable en la mayoría de los niños afectados. Más del 90% sobreviven 4 años después del diagnóstico. El pronóstico está relacionado no sólo con la etapa de la enfermedad en el momento del diagnóstico, las características histopatológicas del tumor, la edad del paciente y el tamaño del tumor, sino también con la estrategia en equipo para cada paciente por parte del cirujano pediatra, el radioterapeuta y el oncólogo pediatra. Pruebas clínicas anteriores han evaluado en parte si una terapia reducida es suficiente para controlar con éxito la enfermedad en pacientes en etapa inicial con tumor de Wilms de histología favorable. Algunas pruebas clínicas en progreso están estudiando la duración y el perfeccionamiento de la terapia.

El tumor de Wilms (hereditario o esporádico) parece resultar de cambios en uno o más de varios genes. Algunas mutaciones específicas de línea germinal en uno de estos genes (gen-1 del tumor de Wilms o WT1) localizado en el brazo corto del cromosoma 11 (banda 11p13) no solamente están asociadas con el tumor de Wilms, sino que también causa una variedad de problemas genitourinarios tales como el criptorquidismo e hipospadias, así como el síndrome poco común conocido como Denys-Drash, un padecimiento poco común.

Un gen que causa aniridia está situado cerca del gen WT1 en el cromosoma 11p13, y las eliminaciones que abarcan los genes WT1 y de aniridia pueden explicar la asociación entre la aniridia y el tumor de Wilms. Los pacientes con aniridia o hemihipertrofia deberán ser examinados con ultrasonido cada 3 meses hasta la edad de 6 años. Parece haber un segundo gen del tumor de Wilms en el locus del gen de Beckwith-Wiedemann o cerca de él en el cromosoma 11p15, y los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann corren un riesgo mayor de desarrollar el tumor de Wilms. Se recomienda que los pacientes con el trastorno de Beckwith-Wiedemann sean examinados con ultrasonido cada 3 meses hasta que hayan cumplido 7 años de edad.

Aproximadamente un tercio de los tumores de Wilms padecen una pérdida de material genético en las células tumorales del brazo corto del cromosoma 11, incluyendo una o ambas regiones del gen del tumor de Wilms en este cromosoma. Los genes en otros cromosomas también pueden tener una función etiológica en el tumor de Wilms, y en algunos tumores aparece pérdida de material genético del cromosoma 16, o trisomía del cromosoma 1q o ambas. Muchos de los tumores de Wilms, parecen surgir de células precursoras de riñones embrionarios retenidos de forma anormal y aunadas en grupos llamados descansos nefrogénicos. Las diferentes lesiones genéticas están relacionadas con diferentes subtipos de descansos nefrogénicos.Más información...

Malformaciones esqueléticas en la atresia de esófago: estudio clínico y experimental

Las asociaciones malformativas nos dan la clave para comprender la embriogénesis de sus componentes. El objetivo de nuestro trabajo es comparar las malformaciones esqueléticas (ME) de un modelo teratogénico de atresia de esófago (AE), en fetos de rata con las ME de la AE clínica y esbozar un posible mecanismo patogénico común. Para ello revisamos las historias y radiografías de 443 niños con AE tratados entre los años 1965 y 1996.

Se indujo la aparición de AE en las camadas de 16 ratas mediante la inyección de adriamicina en los días 8 y 9 de la gestación. A los embriones recuperados se les tiñó el esqueleto con azul alcián y rojo alizarina para evidenciar la presencia de anomalías. De los 443 pacientes estudiados, 239 (53,9%) tenían una o más malformaciones esqueléticas asociadas, siendo las más frecuentes: hipersegmentación vertebral (n=102 ), hipoplasia sacra (n=42), vértebras malformadas principalmente torácicas (n=47) e hipoplasia radial y del pulgar (n=57). De 52 embriones de rata con atresia de esófago, todos ellos (100%) tenían alguna anomalía esquelética, siendo frecuentes las vértebras torácicas malformadas (n=52) y la hipoplasia sacra (n=27). La asociación de malformaciones esofágicas, vertebrales y de los miembros en el mismo individuo, sugiere que estas anomalías se deben a un mecanismo patogénico común tanto en la rata, como en el humano, capaces de alterar tanto la segmentación como la organización del mesodermo para-axial durante la organogénesis. La naturaleza de las malformaciones encontradas sugiere que los genes Hox podrían estar involucrados en la etiología de la AE. Más información...

  Pontificia Universidad Católica De Chile
Escuela De Medicina
División De Cirugía
Sección Cirugía Pediátrica
Apuntes en atresia de esófago

Historia

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