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Las tres influencias más importantes en el
fenotipo de la encefalopatía espongiforme transmisible parecen ser: la cepa del agente,
la ruta de la infección y el genotipo del huésped. Hemos comparado los perfiles
patológicos y los genotipos de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfelt-Jakob
(CJ) y el kuru.
La comparación demuestra que existen diferencias distintivas lesionales,
especialmente en lo referido a la carga de la proteína del Prion y a su distribución tal
como se observa en la inmunohistoquímica. Los fenotipos clínico-patológicos y los
genotipos de estas dos enfermedades son lo suficientemente diferentes como para sugerir
que la cepa del agente puede representar un role más importante que aquella atribuída a
las supuestas vías de contaminación periférica de la infección. (Download
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 Este
paciente de 45 años de edad ha sufrido de ataxia progresiva a la marcha y mareos durante
los últimos dos años. Estos trastornos se incrementaron en forma progresiva.
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Se trata de un paciente de 21 años de edad
que se presentó a la consulta luego de presentar una convulsión. Había tenido cefaleas
que habían ido en aumento tres semanas previas a la consulta, las cuales se aliviaban con
ibuprofen. Poco antes de su admisión había tenido un episodio transitorio de afasia de
expresión.
Luego de ésta había padecido un temblor en el brazo derecho que progresó a una
actividad tónico-clónica que se acompañó de pérdida de la consciencia. El paciente
era de nacionalidad hindú, y se encontraba viviendo en los EEUU durante los pasados siete
meses. Entre sus antecedentes refería una sinusitis. Era un bebedor ocasional, sin
antecedentes de tabaquismo o consumo de drogas. El examen clínico efectuado en la
Universidad de Pennsylvania no revelaba datos de mayor interés.
Estaba alerta y orientado.Su lenguaje era correcto, y la comprensión estaba
intacta. EL examen de los nervios craneales estaba dentro de límites normales. No tenía
tendencia a la pronación y su fuerza motora fue normal durante todo el examen.
Coordinación y marcha eran normales. Los estudios de Laboratorio eran normales.
Se le efectuó una Resonancia Magnética de cerebro, y luego se le efectuó una
craniotomía con el objeto de resecar un tumor en el lóbulo temporal. Durante el acto
quirúrgicos se pudo observar que la masa tumoral estaba adherida a la duramadre, y se
encontraba parcialmente necrotizada.
Se le efectuó la resección total de la misma. No se efectuó otro tratamiento. Un
control efectuado luego de tres meses demostró que el paciente estaba asintomático, y no
había reaparecido las convulsiones. Más
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Un paciente, sexo masculino de 43 años de
edad , se presentó a la consulta con una historia de dolor radicular progresivo que
empeoraba con la deambulación, levantando peso y agacharse. El dolor estaba distribuído
a través de diferentes dermatomas, pero era predominante en el sector anterior y derecho
del muslo y la rodilla.
Tenía, además, disminución en las sensaciones de la parte interna del pie derecho. La
fuerza motora de la extremidad inferior era norma. Una resonancia magnétia de la columna
espinal demostró una tumoración pequeña, intradural, extramedular, uniformemente
aumentada de tamaño, con forma de salchicha, y que se extendía de L1 a L2.
El tumor ocupaba la parte izquierda del saco teca, y desplazaba los filetes nerviosos
hacia la izquierda. Más
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En la revisión de la literatura solo hemos
encontrado 8 casos de GLDP en los que la autopsia descartó fiablemente que la gliomatosis
pudiera tratarse de una forma secundaria a un glioma encefálico o medular ). Seis de los
casos correspondían a un astrocitoma y en dos el glioma presentaba características
histológicas de oligodendroglioma. En solo uno de los casos publicados el glioma
presentaba rasgos de atipia citológica correspondientes a un astrocitoma anaplásico ,
mientras que en el resto se trataba de gliomas de bajo grado de malignidad.
El caso presentado corresponde a una gliomatosis meníngea difusa en la que el estudio
autópsico exhaustivo demostró la inexistencia de un tumor encefálico o medular
intraparenquimatoso. Lo excepcional del caso, además del hecho de que representa una
GLDP, es que el glioma que infiltra difusamente la meninge es un astrocitoma intensamente
anaplásico en cuyo seno existen áreas focales de necrosis, por lo que realmente
corresponde a un astrocitoma grado IV de la OMS o glioblastoma multiforme .
 Además, en nuestro caso el tumor atravesó la
duramadre focalmente e infiltró el peñasco del hueso temporal en la fosa cerebral media,
complicación que solo se ha observado neurorradiológicamente en un caso publicado en el
que no se realizó autopsia clínica .
De la misma forma que en otros casos descritos de GLDP, nuestra paciente presentó una
evolución progresiva y relativamente rápida hacia la muerte, y el diagnóstico principal
considerado fue asimismo el de una meningitis linfocitaria de origen desconocido dada la
ausencia de células tumorales en los estudios citológicos del líquido cefalorraquídeo.
Al igual que en nuestro caso, los estudios neurorradiológicos no fueron concluyentes y
demostraron únicamente imágenes de hidrocefalia y de captación focal en las meninges de
diversas zonas del encéfalo y médula espinal. El diagnóstico diferencial histológico
se debe efectuar principalmente con sarcomas y carcinomas sistémicos o locales que
infiltran la cavidad craneal en forma de afectación difusa meníngea.
La positividad de las células neoplásicas para GFAP excluye de forma convincente la
primera posibilidad, mientras que la negatividad para antígenos epiteliales descarta la
de una carcinomatosis meníngea por un tumor epitelial que no haya podido ser excluido
mediante el estudio histológico convencional.
La intensa infiltración de la hipófisis por el tumor debe hacer considerar la
posibilidad de un astrocitoma originado en los pituicitos de la neurohipófisis; no
obstante, los pocos casos descritos de pituicitoma o infundibuloma han correspondido
histológicamente a astrocitomas de bajo grado histológico, fundamentalmente astrocitomas
pilocíticos .
En cuanto a la histogénesis de la GLDP, diversos autores aceptan la posibilidad ya
sugerida en 1951 de que este proceso se puede originar por la adquisición de capacidad
proliferativa de las células neuroepiteliales de los nidos gliales heterotópicos que se
observan en el espacio subaracnoideo -sobre todo alrededor del bulbo raquídeo- de hasta
el 1% de las autopsias de pacientes con cualquier patología y hasta el 5% de las
autopsias de pacientes con malformaciones cerebrales. Más
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La demencias entre los
ancianos son muy importantes desde el punto de vista clínico , respecto tanto al número
de personas afectadas, el grado de sufrimiento que experimentan y el costo financiero que
demanda tanto a la familia como a la sociedad. Las Demencias Vasculares
(DV) tienen su
causa en los trastornos isquémicos al cerebro, y representan la segunda causa de
demencia, luego de la enfermedad de Alzheimer.
La DV representa la forma más prevenible de las demencias asociadas con la tercera
edad,
y el control de los factores de riesgo para la misma reduce su incidencia y estabiliza o
mejora los aspectos cognitivos luego de un accidente cerebrovascular.
Sin embargo, efectuar el diagnóstico de demencia no es un tema fácil, y todavía se
necesitan mejores criterios para diagnosticar y clasificar las demencias.
Además, debe
instituírse el tratamiento precoz de los factores de riesgo del accidente
cerebro-vascular, a fin de prevenir las DV. Más información...
Se trata de un grupo de pacientes que
fueron seleccionados al azar para recibir nortryptilina, a fin de mantener niveles
plasmáticos de 50-120 ng/ml, o 20-40 mg/día de paroxetina en un estudio que duró 12
semanas...
Durante las primeras seis semanas, 5 de los 37 pacientes (14%), que recibieron
nortryptilina, y 8 de los 43 pacientes (17%) que se encontraban tratados con
paroxetina se retiraron del estudio debido a los efectos colaterales de la
misma. Las
complicaciones con el uso de nortryptilina incluyeron dos pacientes con fibrilación
auricular , y otro con trastornos en la conducción.
Dos pacientes tratados con paroxetina se retiraron del estudio debido a las náuseas y
mareos, y dos debido a retención urinaria. Otros 11 pacientes se retiraron por motivos no
relacionados con la medicación, incluyendo el no ajustarse a las indicaciones o el haber
retirado el consentimiento.
De los 56 pacientes que permanecieron el el estudio, los escores de Hamilton-D
descendieron substancialmente en 21 pacientes que utilizaban
nortryptilina, y en 19 a los
que se les había prescripto paroxetina. Esto no representa una diferencia
estadísticamente significativa. Más
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