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 Blood
Journal American Society of Hematology
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Aumento
Se trata de una mujer de 28
años de edad, con una larga historia de anemia. Su madre y varias tías abuelas
tienen la misma historia. Las cifras de Laboratorio incluyen una Hemoglobina de 11,0 g%,
Hematocrito de 33, y volumen corpuscular medio de 66.
La mayoría de las células de la serie roja son más pequeñas que los núcleos
linfocíticos, de forma tal que aparecen microcíticos. La mayoría son normocrómicos,
pero algunos impresionan hipocrómicos. Se observan eliptocitos y células target.
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Ciento setenta y cuatro pacientes
con leucemia linfocítica crónica (LLC) fueron sometidos a un tratamiento inicial con
fludarabina como único agente terapéutico o combinada con prednisona. El porcentaje
global de respuesta y la sobrevida media fue de 63 meses.
No se observaron diferencias en el porcentaje de respuestas ni en la sobrevida media
al comparar los 71 pacientes que recibieron fludarabina como único agente con aquellos
103 que la recibieron conjuntamente con prednisona. En los pacientes que se observó
respuesta, el tiempo medio de progresión fue de 31 meses, y el promedio general de
sobrevida fue de 74 meses. Se observó que los pacientes con más de 70 años presentaban
menor tiempo de sobrevida.
Aquellos pacientes que se encontraban en un estadío avanzado de la enfermedad (Rai III y
IV) sobrevivían en cierta forma menos que aquellos que se encontraban en una fase menos
avanzada. Más de la mitad de los pacientes que experimentaron una recaída luego de
la terapia con fludarabina respondieron a tratamientos de rescate, generalmente basados en
regímenes con fludarabina. Las segundas remisiones fueron más comunes en pacientes que
habían logrado una remisión completa en el tratamiento inicial. Las subpoblaciones CD4 y
CD8 de linfocitos T disminuyeron a niveles que se encontraban en el rango de 150 a 200/µL
luego de las tres primeras fases s del tratamiento.
Aunque la recuperación hasta los niveles normales fue lenta, la incidencia de episodios
infecciosos fue baja en los pacientes que presentaron remisiones ( 1 episodio cada 3.33
pacientes que se encontraban en riesgo de contraer infecciones) y fue disminuyendo fuera
del tratamiento con el tiempo. No se encontraron relaciones entre episodios febriles o
infecciosos y el uso de corticosteroides; ni entre el conteo de CD4 efectuado al final del
tratamiento y la baja correlación con el aumento de CD4 durante la remisión. Los
episodios infecciosos fueron menos frecuentes en los pacientes que presentaron una
respuesta favorable completa que en aquellos en los cuales la respuesta fue parcial.
Las transformaciones de Richter se presentaron en 9 pacientes mientras que la enfermedad
de Hodgkin se manifestó en otros cuatro. Otros cinco pacientes murieron a causa de otros
males secundarios. Puede suponerse que la fludarabina es un efectivo inductor inicial de
terapia con un perfil de seguridad razonable para pacientes que presentan LLC. Más
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Se investigó la eficacia del uso de
cobalamina administrada por vía oral, ya que la deficiencia de cobalamina generalmente se
trata con cobalamina parenteral. Se seleccionaron al azar 38 pacientes a los cuales se les
había diagnosticado hace poco una deficiencia de cobalamina y se les administró
cianocobalamina de la siguiente forma:
- 1 mg. intramuscular en días 1, 3, 7, 10, 14, 21, 30 y 60
- 90 o 120 mg. por vía oral sobre una base diaria durante 120 días.
La efectividad terapéutica fue evaluada a través de las determinaciones
hematológicas y neurológicas de las mejoras, y las modificaciones en los niveles
plasmáticos de cobalamina (normal: 200 a 900 pg/mL), ácido metilmalónico (normal: 73 a
271 nmol/L) y homocisteína (normal: 5.1 a 13.9 µmol/L). Posteriormente cinco pacientes
presentaron deficiencia de folato, lo cual reducía el número de pacientes a 18 en el
grupo tratado por vía oral y 15 en aquel tratado por vía parenteral. ...
En los casos de deficiencia de cobalamina, 2 mg. de cianocobalamina administrados
diariamente por vía oral tenían la misma efectividad que 1mg. administrado
mensualmente por vía intramuscular , y puede ser aún superior a la misma. Más
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En pacientes trombocitopénicos, las
medidas profilácticas incluyen una dosis estándar de plaquetas de
aproximadamente 0.5 × 1011/10 por kilogramo de peso corporal. Dado que existe poco
material que avale el uso de esta dosis, se estudió en adultos y niños, con enfermedades
hematológicas malignas, la respuesta a transfusiones de plaquetas en distintas
dosis.
Cada paciente recibió, en iguales condiciones clínicas, dosis medias, altas y muy altas
de plaquetas frescas (menos de 24 hs.) compatibles con ABO, bajo la forma de un
concentrado de plaquetas tratadas por el método de aféresis (CPA). En el caso de los
pacientes adultos, la dosis media fue definida como un CPA conteniendo 4 y 6 ×
1011plaquetas, la dosis alta entre 6 and 8 × 1011 plaquetas, y la muy alta > 8 ×
1011; en niños, las tres dosis correspondieron 2 a 4, 4 a 6, y > 6 ×1011
respectivamente.
Los puntos finales fueron el incremento de plaquetas, la recuperación de plaquetas y el
intervalo de transfusión, y los resultados obtenidos fueron comparados con un t-test.
Sesenta y nueve adultos y trece niños fueron evaluados. Las recuperaciones en el grupo de
los pacientes adultos fueron similares en las tres dosis (28% a 30%), pero el uso de la
dosis alta y muy alta aumentaron significativamente el nivel de plaquetas (52 y 61 ×
109/L respectivamente) al compararse con la dosis media (33 × 109/L, P < .01).
La diferencia más significativa se encontró en el intervalo de transfusión, el cual
aumentó con la dosis de plaquetas transfundidas, desde 2,6 días para la dosis media y
3,3 y 4,1 para las dosis altas y muy altas respectivamente (P < .01). La conclusión de
este estudio fue que transfusiones de altas dosis de plaquetas pueden reducir el número
de concentrados de plaquetas requeridos por un paciente trombocitopénico y reduciendo
significativamente la exposición del donante.
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La leucemia crónica linfocítica de
las células B (LCL) representa aproximadamente el 30% de los casos de leucemia en los
países occidentales. La incidencia es de 2,3-3,3 casos cada 100,000 personas.
Aunque esta enfermedad afecta generalmente a los individuos de edad avanzada (edad
media: 60 años), un porcentaje significativo de los casos (10%-15%) se diagnostica en
individuos de menos de 50 años. Durante la última década, se ha reunido información
suficiente como para demostrar la variabilidad en la evolución clínica. Esta
variabilidad puede reflejar diferencias implícitas en las características citogénicas
fenotípicas y moleculares.
El conocimiento de la heterogeneidad citológica del LCL, que incluye casos con cuadros
dimórficos y perfiles inmunofenotípicos atípicos, permitió al grupo Francés-
Americano- Británico (FAB) formular un protocolo para el reconocimiento del LCL típico y
dos formas relacionadas.
Las investigaciones citogénicas en LCL y los desórdenes asociados, aunque pueden no
aplicarse a todos los pacientes, dirigen la atención de los hematólogos a la
identificación de las características únicas de la enfermedad y a la forma en que ésta
subsiste bajo estas características.
El esclarecimiento de la importancia clínicobiológica de los cambios cromosómicos
recurrentes en desórdenes linfoproliferativos crónicos (maduros) es crucial para el
entendimiento de su importancia clínica, y puede facilitar la compilación de la
clasificación citogénica de este amplio espectro de neoplasias de las células B, lo que
su vez pueda ser útil desde el punto de vista clínico. Más información...
El objetivo de este estudio es
evaluar la eficacia y la toxicidad de regímenes alternados mensualmente de
ABVD/MOPP, comparados con ABVD/OPP, en pacientes que padecen la enfermedad de Hodgkin (EH)
en un estadío avanzado, con aquellos que se encuentran en una fase temprana y que
presentan síntomas sistémicos y/o enfermedad con hipertrofia ganglionar.
Para este objetivo se seleccionaron 218 pacientes previamente no tratados de
su EH: 106 en el grupo A (ABVD/MOPP) y 112 en el grupo B (ABVD/OPP). Los pacientes
recibieron ocho cursos de tratamiento de uno de los dos regímenes luego de la
estratificación (o post estratificación), y de acuerdo a la etapa de la enfermedad
que estaban atravesando. Los pacientes que presentaron remisión completa (RC) recibieron
20 Gy en la zona afectada y 40 Gy en el bazo.
Las curvas de sobrevida se efectuaron de acuerdo a Kaplan y Meier. No se observaron
diferencias estadísticamente significativas entre los dos grupos en términos de
porcentaje de RC y toxicidad. De cualquier forma, los análisis de las recaídas totales
mostraron que los pacientes tratados con ABVD/OPP eran más propensos a alcanzar una
segunda RC comparados con los pacientes que se encontraban el el grupo ABVD/ MOPP.
Se llegó a la conclusión de que ambos procedimientos quimioterapéuticos seguidos por un
tratamiento radioterapéutico producen altos porcentajes de RC, bajo riesgo de recaídas y
aceptable toxicidad . Más
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La deferiprona (L1) es agente
quelante de uso oral ampliamente estudiado empleado en clínica médica, aunque no se ha
podido emitir conclusiones definidas concernientes a su eficacia y toxicidad. Se efectuó
una prueba con L1, y se evaluó la eficacia y la tolerancia a la toxicidad en
pacientes que padecían talasemia tratada anteriormente con desferrioxamina (DFO); el
propósito
específico de este estudio era demostrar que la L1 puede ser una alternativa al DFO para
algunos pacientes, pues posee una toxicidad aceptable .
Fueron seleccionados 69 pacientes mayores de 13 años con poca tolerancia a la DFO. El
estudio incluía una biopsia hepática en todos los pacientes antes de empezar a
suministrar la L1 para determinar el grado de siderosis por valoración histológico o
concentración férrica hepática (CFH); solamente los pacientes con un CFH mínimo de 4
mg/g (peso seco) formaron parte del estudio. Se efectuó una repetición de la biopsia
hepática al año de haber comenzado el tratamiento con L1; evaluaciones posteriores
incluyeron ferritina sérica, hierro plasmático, transferrina TIBC y secreción férrica
urinaria. La administración de L1 consistió en 70 mg/kg/día dividida en tres dosis.
La toxicidad fue monitoreada tanto clínica como por control hepático, renal y función
de la médula ósea a través de tests específicos. Las características clínicas
observadas fueron : 52 pacientes presentaron hipogonadismo (78%), 39 retardo en el
crecimiento (58%), 6 diabetes (9%), 4 cardiomiopatías (6%), 9 hipotiroidismo (12%),
y 45 pacientes daño hepático crónico (65%)
Esta experiencia preliminar muestra que el L1 es efectivo en una gran cantidad de
pacientes con talasemia con poca tolerancia al DFO, y mejora también la ferremia y
excreción de hierro con pocos efectos colaterales. El L1 puede ser una alternativa al DFO
en algunos pacientes. Más información...
Una rehabilitación cardiovascular
de largo plazo influencia favorablemente la fibrinólisis y las concentraciones de
lípidos en el infarto agudo de miocardio
Una óptima estrategia para la
prevención de síndromes coronarios agudos es el control de los factores de riesgo
ateroescleróticos estudiados y conocidos. En este trabajo se analizan los efectos
de los programas de rehabilitación cardíaca a largo plazo sobre los cambios de los
parámetros de la fibrinólisis y perfil lipídico plasmático en pacientes coronarios.
El estudio se llevó a cabo en 30 pacientes que sobrevivieron (M/F: 22/8, edad
promedio: 47 años) a un primer infarto agudo de miocardio (IMA), y en 30 pacientes
sanos (como control), que se sometieron a un programa de rehabilitación cardíaca
(duración: 9 meses). Se tomaron muestras antes, a los 3 y 9 meses luego del comienzo del
programa con el objetivo de medir: tipo de activador plasminógeno del tejido (t-PA),
antígeno y actividad del inhibidor del plasminógeno activador (PAI-1). Se efectuó
también un perfil lipídico que incluía colesterol (HDL y LDL) y lipoproteínas (a).
Para efectuar las comparaciones se usaron los tests de Wilcoxon y Mann-Whitney. El
programa de rehabilitación aumenta la fibrinólisis al reducir los niveles funcionales de
PAI-1, y mejora el perfil lipídico por reducción de la lipoproteína (a) y aumenta el
nivel de colesterol HDL en pacientes con IMA. Una rehabilitación cardíaca a largo plazo
tiene efectos positivos sobre algunos factores de riesgo de las enfermedades coronarias.
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