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El hipotiroidismo está asociado con
importantes déficits neurocognitivos que se desarrollan en el curso de la vida del
paciente. Este artículo discute los patrones de deficiencias cognitivas asociadas con el
hipotiroidismo congénito y el de comienzo en la edad adulta.
Una revisión de la Literatura existente demuestra que el tratamiento exitoso de una
hipofunción tiroidea evidente desde el punto de vista clínico, y que logre un retorno al
eutiroidismo en los pacientes tratados, no siempre está asociada con un recuperación
satisfactoria de las funciones neurocognitivas generales del paciente.
Además, tanto las formas de hipotiroidismo adulto como el congénito suelen tener
diferentes patrones clínicos de trastornos cognitivos y respuestas diferentes al
tratamiento de reemplazo con hormona tiroidea, lo que incrementa el riesgo de la
morbilidad neurocognitiva asociada con el hipotiroidismo congénito. El concepto
generalizado que la demencia hipotiroidea es un trastorno que puede ser reversible luego
de la terapia con reemplazo hormonal no en cuenta demasiado sustento en la
Literatura médica.
El autor ofrece algunas recomendaciones respecto al tratamiento cognitivo y conductal en
los pacientes que padecen hipotiroidismo clínico. Más
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Un hombre de 35 años de edad se presenta a
la consulta con una hipertensión arterial (188/112, sentado) en un examen clínico anual
de rutina. Los exámenes previos mostraron una tensión arterial de 160/94 y 158/92. Al
ser interrogado, refiere episodios bimensuales de aprensión, cefaleas importantes,
perspiración, taquicardia y palidez facial. Estos episodios tenían un comienzo brusco y
duraban de 10 a 15 minutos.
Examen físico
Media hora después de la medición inicial
de la tensión arterial, la presión con el paciente sentado era de 178/110 y una
frecuencia cardíaca de 90. La tensión arterial luego de tres minutos de encontrarse en
posición de pie era de 152/94 y la frecuencia cardíaca de 112. El fondo de ojo mostraba
un estrechamiento moderado de las arteriolas, sin hemorragias ni exudados.
Estudios de Laboratorio
Los exámenes hematológicos de rutina se
encontraban dentro de rangos normales, así como la radiografía de tórax y el ECG.
Preguntas
- Cómo evaluaría Usted a este paciente?
- Qué estudios de Laboratorio indicaría para evaluar este
paciente?
Colegio De Medicos De Santa Fe - 1A. Circunscripcion Republica Argentina
Enfoque práctico de las Dislipemias
Metabolismo de las Lipoproteínas
Los trigliceridos(TG) y colesterol (CT)
de la dieta son transportados desde el intestino hacia el hígado por los QUILOMICRONES,
que están recubiertos por apoproteínas A,B, E y C.
La lipoproteinlipasa (LPL) del endotelio
vascular les extrae los TG, transformándolos en QUILOMICRONES REMANENTES. Estos han
quedado enriquecidos en CT, y gracias a la apoE de su superficie son captados por un
receptor especifico de los hepatocitos.
Dentro de la célula hepática estos
lípidos ( TG y CT) se incorporan a las Lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). Estas
VLDL en el torrente vascular y por acción de la LPL pierden los TG y se convierten en una
partícula remanente, las IDL. Parte de estas son captadas por el receptor de las LDL y
parte se transforma en LDL que terminan siendo captadas por el mismo receptor.
Las LDL son las partículas mas
aterogénicas y están compuestas por un núcleo de CT y fosfol lípidos, y por apoB100
(de mayor tamaño que la intestinal). Esta apoB es la que se fija a los receptores de LDL,
la partí cula es introyectada en un proceso denominado endocitosis. Luego se liberan
dentro de la célula los aminoácidos resultado de la acción de enzimas líticas. Al
incorporarse de este modo CT a la célula, se inhibe la síntesis intracelular y se regula
negativamente la HMGCoA reductasa.
En cuanto a las HDL, intercambian su CT por
los TG de las VLDL,estableciéndose así una relación inversa entre nivel de TG y HDL.
Además captan el CT de los tejidos, llevándolo nuevamente hacia el hígado en el llamado
"transporte reverso de CT".
Clasificación de las
Hiperlipoproteinemias.
Según el fenotipo y sin tener en cuenta la
etiología, se clasifican del siguiente modo, según la fracción lipídica que está
aumentada:
TIPO I QUILOMICRONES TG
TIPO IIa LDL CT
TIPO IIb IDL-VLDL CT+TG
TIPO III VLDL TG
TIPO IV VLDL TG
TIPO V QUILOMICRONES+VLDL TG
Las formas mas frecuentes son las IIa, IIb
y IV.
Teniendo en cuenta la causa se clasifican
en SECUNDARIAS Y PRIMARIAS.
Las SECUNDARIAS reconocen como causa alguna patología conocida, como por ej. síndrome
nefrotico, insuficiencia renal crónica, diabetes, hipotiroidismo, obesidad, alcoholismo,
drogas (corticoides, betabloqueantes, diuréticos, estrógenos). En general se manifiestan
como un tipo IV.
Las PRIMARIAS en cambio, no tienen como
causa ninguna patología reconocida y pueden presentarse con elevaciones del CT, los TG o
de ambos.
Es útil enfocarlas según cual sea el
lípido aumentado.
Presentación con aumento del CT y TG
normales
- HIPERCOLESTEROLEMIA POLIGENICA ( prevalencia
1/100 ) Es la responsable del 80% de las hipercolesterolemias. El defecto genético no se
conoce con precisión pero parece probable que intervengan varios genes, que no
tienen nada que ver con los receptores de LDL.
- HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR ( prevalencia
1/1.000.000 los homocigotas y 1/500 los heterocigotas). Los homocigotas no tienen
receptores de LDL funcionantes , cursan con cifras de CT de 600 mg/dl y
presentan aterosclerosis temprana (infarto en nintildeos, por ej.). El tratamiento
medicamentoso es ineficaz. Los heterocigotas tienen un gen normal, por lo que el defecto
de los receptores es parcial. Cursan con cifras de CT de alrededor de 300-350 mg/dl y las
complicaciones de la aterosclerosis no aparecen hasta la 4a. o 5a.
décadas. Se tratan con
colestiramina y/o inhibidores de la reductasa. Más
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El cáncer del páncreas
endocrino incluye una colección de tumores bastante tratables y frecuentemente
curables.
Son cánceres poco comunes con 200-1,000 nuevos casos por ano y ocurren en solo 1.5% de
series de autopsia detalladas. Los tumores de los islotes pueden ser funcionantes
(producen una o mas hormonas) o no funcionantes.
La mayoría de los tumores funcionantes que producen insulina son
benignos; sin embargo,
90% de los tumores no funcionantes son malignos. La mayoría de los cánceres de células
de los islotes son no funcionantes y producen sintomas por la masa del tumor o por
diseminación metastática.
Debido a la presencia de varios tipos de células en las células de los islotes
pancreáticos (alfa, beta, delta, A, B, C, D, E), el termino carcinoma de células de los
islotes se refiere a por lo menos cinco cánceres distintos, los cuales, cuando son
funcionantes, producen características clínicas y metabólicas
únicas.
Puesto que las manifestaciones clínicas en tumores funcionantes pueden resultar de los
efectos metabólicos de polipéptidos secretados por las células cancerosas mas que por
la masa del tumor o la enfermedad metastática, cada tipo de tumor deberá ser considerado
por separado, tanto en lo que se refiere al diagnostico como a la
terapia.[1-3] Los
tumores funcionantes pueden ser de un tamaño demasiado pequeño para ser detectados por
técnicas convencionales de imágenes.
Los retrasos largos frecuentes entre los sintomas iniciales y el
diagnostico, y la
variedad de los efectos de los polipéptidos secretados, a menudo requieren la
participación de múltiples subespecialidades quirúrgicas y medicas. La cirugía es la
única modalidad curativa.[4,5] Aun en aquellos casos no resecables para
curación, se
puede lograr una paliación efectiva debido a la naturaleza de crecimiento lento de la
mayoría de estos tumores y el uso posible de terapia farmacológica antihormonal
(por ejemplo, cimetidina en el síndrome de Zollinger-Ellison que produce
ulceras).
La quimioterapia de combinación puede proporcionar paliación efectiva así como una
mayor supervivencia en pacientes selectos. En pacientes con carcinoma
metastático de células de los islotes, indolente, de crecimiento lento, la mejor terapia
puede ser observación cuidadosa y ningún tratamiento hasta que se requiera
paliación.
Los pacientes con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1, una condición
autosómica dominante en la cual el 85% tiene tumores pancreáticos de células de los
islotes, el 90% tiene hiperparatiroidismo, y el 65% tiene tumores
pituitarios, tienen
menos posibilidad de ser curados con resección pancreática que los pacientes con tumores
esporádicos de células de los islotes. Con la excepción de alivio del dolor causado por
las metástasis óseas, la radioterapia juega un papel mínimo en esta
enfermedad. Más
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El carcinoma adrenocortical es un tumor poco común que afecta solamente de una a dos personas en una población de un millón. Generalmente se da en adultos y la edad mediana de diagnostico es de 44 años. Aunque es potencialmente curable en las etapas iniciales, solo el 30% de estas malignidades están confinadas a la glándula suprarrenal cuando se lleva a cabo el diagnóstico.
Aproximadamente el 60% de los pacientes se presentan con síntomas relacionados a la excesiva secreción de hormonas, pero exámenes hormonales revelan que 60%-80% de los tumores son funcionales.Los carcinomas no funcionales pueden ser delatados por sintomas de invasión local por tumor o metástasis. Los sitios mas comunes de metástasis son el peritoneo, pulmón, hígado y hueso. En la evaluación inicial se debe incluir una topografía computarizada y/o imágenes por resonancia magnética del abdomen, además de los estudios endocrinos correspondientes.
La angiografía selectiva y venografía suprarrenal pueden ser útiles en lesiones mas pequeñas y para distinguir tumores de la glándula suprarrenal de los tumores del polo superior del riñón. La detección de lesiones metastáticas puede permitir una paliación eficaz tanto de las lesiones en funcionamiento como de las que no están en funcionamiento.
El carcinoma suprarrenal puede ser curable si es tratado en una etapa inicial. La escisión quirúrgica radical es el tratamiento predilecto en casos de neoplasias malignas localizadas y continua siendo el único método mediante el cual se puede lograr una supervivencia libre de enfermedad a largo plazo. La supervivencia general a 5 años de tumores resecados para curación es de aproximadamente el 40%. Estudios retrospectivos han identificado dos factores pronósticos importantes: totalidad de la resección y etapa de la enfermedad.
Los pacientes que no presentan ninguna evidencia de invasión a los tejidos locales o diseminación a los ganglios linfáticos tienen un mejor pronostico.La función de ploidia de DNA como indicador de pronostico esta en controversia; algunos estudios muestran una correlación entre aneuploidia y pronostico, y otros estudios no muestran ninguna correlación.
Los sitios de órganos mas comunes para metástasis distantes son el hígado y el pulmón. La paliación de tumores metastáticos en funcionamiento puede lograrse por resección tanto del tumor primario como de las lesiones metastáticas.
Los tumores irresecables o ampliamente diseminados pueden ser paliados con terapia antihormonal con mitotano, quimioterapia sistémica o (en el caso de lesiones localizadas) radioterapia. Sin embargo, la supervivencia para pacientes con tumores en etapa IV generalmente es de menos de 9 meses, a menos que se logre una remisión completa.[3,7-9] Hasta ahora no hay evidencia convincente de que la terapia sistémica aumenta la duración de supervivencia de pacientes con cáncer de la glándula suprarrenal.
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Estos tumores, los más frecuentes de la
hipófisis, por su localización tradicionalmente se tratan en el dominio de la
neurología. De hecho, constituyen alrededor del 10% de los tumores
intracraneanos.
Las manifestaciones clínicas se deben a compresión del hipotálamo o del quiasma óptico
o a actividad endocrina. Cerca del 75% son tumores funcionantes. Ocurren preferentemente
del adulto joven, por lo común, de 25 a 45 años de edad.
Son tumores no encapsulados. Histológicamente pueden ser de tipo difuso
(medular),
sinusoidal (de amplias trabéculas), alveolar o papilar. Los dos primeros son los más
frecuentes. Según la afinidad tintorial de las células tumorales, se distinguen los
adenomas cromófobos (70-75%),
acidófilos (20-25%) y basófilos (5-10%). Clásicamente, el tumor no funcionante es
cromófobo; el de la acromegalia o gigantismo, acidófilo y el del síndrome de Cushing,
basófilo.
Pero ésta no es una correlación estrecha, así por ejemplo, sólo el 25% de los adenomas
no son funcionantes, lo que significa que la mayor parte de los adenomas cromófobos lo
son. Hoy, gracias a los marcadores inmunohistoquímicos pueden precisarse los siguientes
tipos principales de adenomas funcionantes (el porcentaje indicado se refiere al total de
los adenomas hipofisarios, Russell y Rubinstein, Pathology of tumours of the nervous
system, 5a ed.,William & Wilkins, 1989). Más información...
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